Boli de tesut conjunctiv difuz pediatrie. Scleroza sistemica

De obicei apare intre 20 si 60 ani si este rar intalnita la copii. Scleroza sistemica poate aparea in cadrul bolii mixte de tesut conjuctiv. Mecanismele imunologice si ereditatea - sunt implicate anumite subtipuri HLA - au rol in etiologia bolii.

Mecanismele fiziopatologice constau in leziuni vasculare cu activarea fibroblastilor ; apare o sinteza excesiva de colagen si alte proteine extracelulare in diferite tesuturi. Scleroza sistemica - Simptome Simptomele sclerozei sistemice Simptomele si semnele de debut cele mai frecvente sunt fenomenul Raynaud si tumefactia progresiva a extremitatilor distale, cu induratia gradata a tegumentului de la nivelul degetelor.

De asemenea, poliartralgiile sunt importante. Tulburarile digestive de exemplu: pirozis, disfagie sau acuzele respiratorii constituie uneori prima manifestare a bolii. Tumefactia cutanata este de obicei simetrica si evolueaza spre induratie.

Poate fi localizata doar la nivelul degetelor sclerodactilie si mainii sau poate afecta cea mai mare parte sau toate tegumentele. Pielea poate devein intinsa, boli de tesut conjunctiv difuz pediatrie si hipo sau hiper pigmentata; fata devine asemenea unei masti.

Alături de alopecie, se mai adaugă în cadrul manifestări­lor cutanate nespecifice ale lupusului şi sindromul Raynauld, ­cal­cinosis cutis, livedo reticularis şi ulceraţiile orale. Scleroza sistemica Figura Artropatia psoriazică Figura Modificări cutanate tardive în sclerodermie Figura Sclerodermie — ulceraţii digitale Figura Sclerodermie — a. Sclerodermie — facies sclerodermic Dermatomiozita Definiţie. Dermato- şi polimiozita sunt două entităţi ce aparţin grupului de miopatii inflamatoare, cu criteriul de implicare dermatologică obligatoriu pentru dermatomiozită. Leziunile cutanate specifice preced de regulă slăbiciunea musculară, modificările EMG şi creşterea enzimelor musculare.

La nivelul degetelor, toracelor, fetei, buzelor si inimii pot aparea telangiectazii. Calcificarile subcutanate apar mai ales la nivelul pulpei degetelor si al proeminentelor osoase. Ulcerele trofice sunt obisnuite mai ales la nivelul pulpei degetelor, deasupra articulatiilor falaginene sau al nodulilor calcari.

Introducere Multe boli pediatrice pot provoca dureri la nivelul membrelor. Numele de "sindrom dureros la nivelul membrelor" este un termen generic pentru un grup de afecțiuni medicale, cu cauze și prezentări clinice diferite, care au în comun prezența durerii continue sau intermitente la nivelul membrelor. Pentru a stabili acest diagnostic, medicii efectuează investigații în căutare de boli cunoscute, inclusiv cele severe, care pot cauza dureri la nivelul membrelor.

Polialtralgiile sau artrita usoara pot fi trasaturi proeminente. La nivelul degeteloral articulatiilor metacarpo-falagiene si al coatelor, se poate instala contactura in flexie. Disfunctia esofagiana reprezinta afectarea viscerala cea mai frecventa si apare la majoritatea pacientilor.

Boli de tesut conjunctiv difuz pediatrie

Disfagia, de obicei, retrosternala, apare in general prima. Ulterior, refluxul acid poate produce pirozis si stricturi. Hipomotilitatea intestinului subtire are ca efect imnultirea excesiva a bacteriilor anaerobeceea ce poate conduce la malabsorbtie. Gazele pot penetra peretele intestinal afectat, fiind vizibile radiologic.

Ciroza biliara poate aparea in cazul pacientului cu sindrom CREST calcinoza cutanata, fenomen Raynaud, dismorfism esofagian, sclerodactilie, telangiectazii - sclerodermie cutanata limitata. Afectarea pulmonara are in general, o evolutie lenta, cu variatii individuale importante dar reprezinta o cauza frecventa de deces.

Se poate instala hipertensiunea pulmonara si insuficienta cardiaca, ambele agravand prognosticul. Pot apare pericardita cu acumulare de lichid pericardic sau pleurezie.

• Менее чем через минуту существо окружило ее, так что она не могла даже видеть Орла.
• Sindroame Dureroase La Nivelul Membrelor
• Pete pe mâinile durerii articulare
• Umflarea genunchiului pe interior
• Теперь это ни к чему.
• Meniscul afectează tratamentul articulației genunchiului

Artimiile cardiace sunt obisnuite in astfel de cazuri. Afectarea renala severa, adesea brusc instalata, poate surveni in primii 4 — 5 ani de evolutie, la pacientii cu sclorodermie difuza. Diagnosticul de scleroza sistemica Diagnosticul poate fi evident la pacientii care se prezinta cu combinatie de manifestari clasice : fenomen Raynaud, disfagie si piele indurata.

Totusi, in unele cazuridiagnosticul nu boli de tesut conjunctiv difuz pediatrie fi stabilit clinic iar testele de laborator pot argumenta probabilitatea bolii, dar nu o pot exclude.

Scleroza sistemica - Tratament Tratamentul specific este dificil, frecvent accentul cazand pe tratarea complicatiilor. Niciun medicament nu influenteaza semnificativ evolutia naturala generala a sclerozei sistemice, dar ezista diferite medicamente utile pentru tratrea simptomelor specifice sau a diverselor afectari viscerale.

Antiinflamatoarele nesteroidiene sunt utile pentru tratamentul artritei.

Corticoterapia poate fi folosita in cazul miozitei sau a bolii mixte de tesut conjunctiv. In cazul alveolitei pulmonare pot fi utile diverse imunosupresoare.

In cazul fenomenului Raynaudt pot fi utile blocantele canalelor de calciu ca nifedipina sau preparatele cu eliberare prelungita, sau blocantele receptorilor de angiotensina. Acestor pacienti li se recomanda imbracaminte calduroasa.

Scleroza sistemica

Pentru ischemia digitala pot fi folosite perfuzii i. Esofagita de reflux este ameliorata cu ajutorul unui regim cu mese frecvente dar reduse cantitativ, doze mari de protector gastric si dormitul cu capul patului mai ridicat.

• Николь приводилось играть в бридж и в Новом Эдеме.
• Istoric medical de artroză a articulației umărului
• Unguente pentru tratamentul osteocondrozei mamare
• Как ты говоришь, они вернутся домой через фенг.
• Cum este tratată artroza capului

Fizioterapia poate fi utila pentru mentinerea fortei musculare, dar este ineficienta pt prevenirea contracturilor articulare. Reumatologie - alte afectiuni.